Добро пожаловать!
x

Авторизация

Отправить

Введите E-mail и Вам на почту будет выслан новый пароль!

x

Регистрация

Зарегистрироваться
x

Первый раз на Pharmnews.kz?

Войдите, чтобы читать, писать статьи и обсуждать всё, что происходит в мире. А также, чтобы настроить ленту исключительно под себя.

Зарегистрироваться
x

Вы являетесь работником в области медицины и фармации?

Да Нет
20 октября 2018. суббота, 16:12
Информационно-аналитическая газета

Статьи

857 0

А.С. Аубакирова, к.м.н., врач высшей категории, офтальмоонколог Казахского НИИ глазных болезней рассказывает о злокачественных новообразованиях глаз, первых симптомах и методах лечения, в частности, о детской злокачественной опухоли сетчатки – ретинобластоме.

Ретинобластома – злокачественная опухоль сетчатки, развивающаяся преимущественно в детском возрасте, из тканей эмбрионального происхождения. Среди всех внутриглазных опухолей у детей частота данной патологии достигает 31,7-35%, а среди злокачественных внутриглазных опухолей – 90-95%. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу, в основе развития ретинобластомы лежит мутация в гене RВ1 – гена-супрессора опухолевого роста, инактивация которого в клетке приводит к злокачественной трансформации.

Ретинобластома характеризуется агрессивным течением с заполнением всего глазного яблока опухолевой тканью, прорастанием в зрительный нерв, орбиту, головной мозг. Опухоль представляет угрозу не только в виде утраты зрения, но и в виде высокой смертности вследствие метастазирования и развития вторых злокачественных новообразований в других органах.

Частота выявления ретинобластомы в мире составляет от 1:11000 до 1:22000 живых новорожденных. В Казахстане (Телеуова Т.С., 2015), 1:22000 новорожденных, причем у сельских детей ретинобластома развивается в 3 раза чаще. Ежегодно в мире диагностируется 8100 новых случаев ретинобластомы, из них 570-810 случаев среди новорожденных. Выживаемость детей с ретинобластомой напрямую связана с уровнем экономического развития, 30% - в Африке, 60% – в Азии, 80% – в Латинской Америке, и 95-97% – в Европе и Северной Америке.

Чаще имеет место одностороннее поражение, но в 25-40% случаев наблюдается и двусторонняя ретинобластома. В 95% случаев заболевают дети до 5 лет, что связано с длительностью дифференцировки сетчатки, заканчивающейся к 4-5 годам. Пик заболеваемости наблюдается в первые 3 года жизни ребенка.

В 9% случаев ретинобластома выявляется при профилактических осмотрах. В среднем, диагноз ретинобластомы выставляют на 18 месяце жизни, при этом монолатеральное поражение выявляется на 24 месяце, двусторонний процесс – до 12 месяцев. Гендерных и расовых различий в поражении ретинобластомой не выявлено.

В домашних условиях заподозрить ретинобластому можно при фотографировании ребенка со вспышкой, когда вместо эффекта «красных глаз» на больном глазу определяется белое свечение. На основании свечения зрачка при фотографировании со вспышкой создано и приложение для смартфона (рис.1).

Рис.1. Приложение для смартфонов,
определяющее белое свечение зрачка на фотографиях

Симптомы ретинобластомы:

1. Лейкокория (56-83%) – свечение зрачка белым цветом, симптом «кошачьего глаза» является первым признаком ретинобластомы, на который обращают внимание родители больного ребенка.

2. Косоглазие (25%) связано с длительным резким снижением зрения пораженного глаза.

3. Гифема, гемофтальм – кровоизлияние в переднюю камеру глаза и стекловидное тело. При гемофтальме лейкокория, как правило, исчезает.

4. Буфтальм, «бычий глаз» – результат вторичной глаукомы вследствие прорастания опухоли в угол передней камеры или смещения вперед иридо-хрусталиковой диафрагмы при больших опухолях.

6. Микрофтальм носит врожденный характер.

При офтальмоскопии на глазном дне определяется один или несколько беловато-желтоватых вначале плоских, затем проминирующих очагов разных размеров, в поздних стадиях в стекловидном теле и на сетчатке возможно появление опухолевых отсевов (рис. 2).

Рис. 2. Картина глазного дна при ретинобластоме

Инструментальные дополнительные методы исследования включают в себя ультразвуковое исследование, компьютерную/магнитно-резонансную томографию, ультразвуковую допплерографию.

УЗИ позволяет выявить новообразованную ткань неоднородной плотности, неравномерной структуры с кальцификатами, сливающуюся с оболочками глазного яблока, имеющую нечеткие контуры, проминирующую в стекловидное тело, сопровождающиеся отслойкой сетчатки.

Компьютерная томография подтверждает наличие объемного неоднородного очага, связанного с оболочками, при этом кальцификаты обнаруживаются гораздо четче, чем при ультразвуковом исследовании (рис.3).

Рис. 3. Компьютерная томограмма больного ретинобластомой,
в толще опухоли четко просматриваются кальцификаты белого цвета

При магнитно-резонансной томографии интенсивность сигнала на Т1 и Т2-взвешенных изображениях стекловидного тела повышена, на его фоне определяется гипоинтенсивный узел с фиброзными тяжами, идущими к хрусталику, в некоторых случаях узел может быть гиперинтенсивным.

В режиме ультразвуковой допплерографии в толще новообразованной проминирующей ткани определяется собственный опухолевый кровоток.

При отсутствии лечения ретинобластома приводит к летальному исходу в течение 1-2 лет.

До последнего времени в Республике Казахстан стандартом лечения данного заболевания является удаление глаза (энуклеация) с последующей системной полихимиотерапией.

Тогда как за последние 10 лет в мире резко изменился алгоритм лечения ретинобластомы. Показания к удалению глаза значительно сузились. Активно используются органосохранные методы лечения, к которым относятся селективная интраартериальная химиотерапия (СИАХТ), брахитерапия офтальмоаппликаторами, криодеструкция, траспупиллярная термотерапия и интравитреальная химиотерапия.

В настоящее время методом первого выбора при ретинобластоме признана селективная интраартриальная химиотерапия (СИАХТ), которая заключается в селективной катетеризации внутренней сонной артерии через бедренную артерию и введении катетера с химиопрепаратом в устье глазной артерии, таким образом осуществляется адресная доставка химиопрепарата к опухоли. Использование низких доз химиопрепаратов сводят к минимуму частоту побочных эффектов. Метод показал высокую эффективность. Так за 9 лет применения СИАХТ в США частота энуклеаций сократилась с 95% до 7,4%, выживаемость составила 100%. Если после энуклеации частота случаев продолженного роста опухоли в орбиту составила 7,9%, то после СИАХТ – лишь 1,3%.

В последние годы в Казахстане проблемы ретинобластомы изучались в научных грантовых исследованиях МОН РК, проводимых Казахским НИИ глазных болезней: «Оптическая когерентная томография и спектр мутаций генов RВ1 и RВ2 в ранней диагностике и прогнозировании ретинобластомы» (2013-2015 гг.) и «Локальные методы органосохранного лечения ретинобластомы» (2015 г).

Казахским НИИ глазных болезней совместно с Научным центром педиатрии и Детской хирургии, где проходят основное лечение все пациенты с ретинобластомой, активно проводится внедрение локальных органосохранных методов лечения на уровне мировых стандартов. При малых размерах опухолевых очагов выполняется лазерная транспупиллярная термотерапия (ТТТ), криодеструкция, при наличии опухолевых отсевов в стекловидном теле используются интравитеральные инъекции химиопрепаратов.

21-25 мая 2018 года на базе Научного центра педиатрии и детской хирургии с участием врачей Казахского НИИ глазных болезней и Национального медицинского исследовательского центра онкологии им. Н.Н. Блохина (г. Москва) будет проходить мастер-класс «Оперативное лечение пациентов с ретинобластомой» по СИАХТ. Результатом проведения данного мастер-класса станет внедрение метода СИАХТ в Казахстане в рамках гарантированного объема бесплатной медицинской помощи.

Родители больных ретинобластомой детей объединились и создали страницу в интернете https://vk.com/retinoblastomakz.

В заключение хочется отметить, что ранняя и своевременная диагностика ретинобластомы позволяет провести локальное лечение, сохранив глазное яблоко и зрительные функции.

Понравилась новость? Расскажи друзьям на
22 мая 2018
«Казахстанский фармацевтический вестник» №10 (540), май 2018 г.
перейти

Комментарии

(0) Скрыть все комментарии
Комментировать
Комментировать могут только зарегистрированные пользователи

Анонсы